Les 4 stades cliniques du syndrome de Rett
par Dr Nadia Bahi-Buisson
Stade I Stagnation d’apparition précoce, qui débute entre 6 et 18 mois
- Début entre 6 et 18 mois
- Arrêt ou stagnation du développement psychomoteur
- Diminution de l’intérêt pour les jeux
- Hypotonie
- Ralentissement de la croissance céphalique
- Durée : plusieurs mois
Stade II Régression rapide
- Début entre 1 et 4 ans
- Régression des capacités de communication avec manifestation autistique
- Détérioration du comportement, automutilation
- Perte de l’usage des mains, du babillage/langage
- Stéréotypies manuelles
- Convulsions (épilepsie)
- Durée : quelques semaines a un mois
Stade III Stabilisation apparente pseudo-stationnaire : phase de réveil
- Début : entre 2 et 10 ans
- Récupération d’un contact visuel et régression des manifestations autistiques
- Stéréotypies manuelles caractéristiques, apraxie/ dyspraxie manuelle dominante
- Régression motrice lente avec pseudo-marche, spasticité, ataxie, apraxie
- Durée : quelques mois à années
Stade IV Évolution tardive
- Après 10 ans
- Détérioration de la motricité avec perte de la marche
- Scoliose, atrophie musculaire
- Syndrome pyramidal et extrapyramidal marqué
- Retard de croissance
- Trouble trophiques
- Amélioration du contact visuel
- Absence de langage
- Épilepsie moins sévère
- Durée : plusieurs années
Source: Le syndrome de Rett, un texte du Docteur Nadia Bahi-Buisson, Hopital Necker Enfants Malades, Paris, publié dans Neurologies, déc. 2004 sur le site de l'Association Française du Syndrome de Rett
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- Qu’est-ce que le syndrome de Rett?
- Les 4 stades cliniques du syndrome de Rett
- Les signes et les symptômes
- Le diagnostic
Pour en savoir plus sur ce syndrome spécifique, vous pouvez consulter le site très complet de l'Association Française du Syndrome de Rett
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