Les critères diagnostiques du syndrome d'Asperger

Par Nathalie Poirier et Jacques Forget

1. Les critères diagnostiques du syndrome d'Asperger
2. L'âge d'apparition
3. Des atteintes sévères dans les interactions sociales
4. Des altérations qualitatives de la communication verbale et non-verbale et de l'activité d'imagination
5. Des habiletés cognitives ou des habiletés socio-adaptatives normales
6. Un retard de développement de la motricité
7. Une restriction marquée du champ des activités et des intérêts

Hans Asperger a publié en 1944 un article décrivant un groupe d'enfants socialement isolés qu'il caractérise selon un diagnostic de psychopathie autistique (Szatmari, 1991). Toutefois, ces travaux sont demeurés dans l'ombre (Frith, 1991) jusqu'à ce que Wing (1981b) expose les comportements d'un groupe d'enfants ayant des caractéristiques similaires aux enfants décrits par Asperger (Bishop, 1989). La prévalence de ce syndrome est de 1,8 enfants sur 10 000 (Wing, 1989) allant jusqu'à 7,1 enfants sur 1000 (Ehlers et Gillberg, 1993) et affecte davantage les garçons que les filles (APA, 1994) selon un ratio de quatre garçons pour une fille (Elilers et Giliberg 1993).

Il y a absence d'unanimité sur le fait que le syndrome d'Asperger diffère ou non du trouble autistique. Gillberg (1985), Levy (1988), Schopler (1985), Volkmar, Paul et Cohen (1985) et Wing (1981b) croient que le syndrome d'Asperger est une sous-catégorie de l'autisme. Frith (1991) mentionne que les Asperger seraient comparables aux autistes évolués. Toutefois, selon Wolff et Barlow (1979) et Szatmari, Bartolucci, Finlayson et Krames (1986), le syndrome d'Asperger est plutôt une entité différente de l'autisme même si les deux groupes présentent des caractéristiques similaires. Le CIM-10 (OMS, 1989) et le DSM-IV (APA, 1994) situent le syndrome d'Asperger et le syndrome autistique à l'intérieur des troubles envahissants du développement et les distinguent de par leurs caractéristiques.

1. Les critères diagnostiques du syndrome d'Asperger

Le syndrome d'Asperger est nouvellement reconnu. Ce n'est qu'avec la parution de le CIM-10 (OMS, 1989) et du DSM-IV (APA, 1994) que les critères du syndrome se clarifient.

LE CIM-10 explique le trouble par une altération qualitative des interactions sociales réciproques associées à un répertoire restreint d'activités et d'intérêts stéréotypés et répétitifs. Le DSM-IV mentionne que le syndrome se caractérise par une altération qualitative des interactions sociales, et par des comportements répétitifs et stéréotypés. Aucune difficulté particulière n'est notée au niveau des habiletés langagières et cognitives.

Bon nombre d'auteurs ont également défini des critères diagnostiques (Gillberg et Gillberg, 1989, Szatmari, Bartolucci, et Bremner,1989, Wing, 1981b). Ces critères se définissent selon sept symptômes : (a) l'âge d'apparition, (b) les atteintes sévères dans les interactions sociales, (c) les altérations qualitatives de la communication verbale et non verbale et de l'activité d'imagination, (d) les habiletés cognitives ou les habiletés socio-adaptatives normales, (e) le retard du développement de la motricité, (f) la restriction marquée du champ des activités et des intérêts et (g) l'intérêt marqué pour des sujets particuliers. Ces critères similaires à ceux identifiés chez les sujets autistes permettent d'effectuer une comparaison entre les deux pathologies.

2. L'âge d'apparition

La plupart des chercheurs s'accordent sur le fait que les comportements inhabituels caractéristiques du syndrome d'Asperger ne se perçoivent pas avant l'âge de trois ans (Bowman, 1988, Szatmari, 1991; Wing, 1981b).

3. Des atteintes sévères dans les interactions sociales

Les atteintes au niveau des interactions sociales se manifestent par (a) une difficulté à utiliser des comportements non verbaux pour s'introduire lors d'interactions sociales, (b) une difficulté à développer des relations amicales appropriées selon leur niveau de développement, (c) un manque de spontanéité à rechercher ce qui les intéresse et (d) une absence de réciprocité sociale ou émotionnelle (APA, 1994). Gillberg et Gillberg (1989) ajoutent des attitudes de froideur, de rigidité ou de timidité ainsi que des comportements agressifs. Bien que les enfants présentant le syndrome d'Asperger ne soient pas socialement isolés, ils peuvent difficilement modifier leurs comportements sociaux à la demande de l'environnement. Par le fait même, ils semblent toujours être "hors contexte" (Szatmari, 1991).

4. Des altérations qualitatives de la communication verbale et non-verbale et de l'activité d'imagination

La communication verbale

La grande majorité des enfants présentant le syndrome d'Asperger sont verbaux. Le DSM-IV indique que les enfants ayant le syndrome d'Asperger n'ont aucune difficulté langagière significative. Ils utilisent les mots simples vers l'âge de deux ans et les phrases communicatives vers les trois ans. Toutefois, plusieurs auteurs mentionnent que ces enfants ont de profondes difficultés à communiquer (Gillberg et Gillberg, 1989 ; Wing, 1981b). Ceci peut se manifester selon plusieurs formes. La plus commune est la difficulté qu'ont les enfants à initier et à maintenir une conversation. Ils utilisent les pronoms incorrectement et peuvent répéter à plusieurs reprises, selon un mode stéréotypé, des mots ou des phrases (Wing, 1981). Généralement, le langage ne s'utilise pas dans un objectif social mais plutôt dans un but concret (Szatmari, 1991).

Gillberg et Gillberg (1989) indiquent que les difficultés langagières des enfants ayant le syndrome d'Asperger se démontrent par (a) un retard du développement du langage social comparativement à celui attendu pour un enfant du même âge, (b) un langage expressif superficiel avec une tendance sévère à devenir formel et (c) des atteintes dans la compréhension et dans l'interprétation du langage parlé.

La communication non verbale

Les aspects de la communication non verbale sont aussi affectés. Ces enfants ont peu d'expressions faciales à moins d'être en colère. L'intonation de leur voix tend à être monotone ou exagérée. Leurs gestes sont limités, maladroits au non appropriés à l'expression de la communication (Gillberg et Gillberg, 1989). Les signes non verbaux d'autrui sont souvent incompris ou ignorés par les enfants qui présentent le syndrome d'Asperger (Wing, 1981b).

Les activités d'imagination

Les enfants ayant le syndrome d'Asperger possèdent les habiletés nécessaires pour développer des jeux symboliques (Szatmari, 1991). Cependant, leurs jeux sont répétitifs, stéréotypés et peu créatifs. Le jeu du "faire semblant" peut être effectué sans modification jour après jour (Szatmari, 1991). De plus, le jeu s'utilise rarement pour promouvoir des interactions sociales (Szatmari, 1991).

5. Des habiletés cognitives ou des habiletés socio-adaptatives normales

Ce qui constitue la normalité des habiletés cognitives ne fait pas l'unanimité auprès des chercheurs travaillant avec des enfants qui ont le syndrome d'Asperger. Asperger (1944, voir Frith, 1991) note que tous les patients mentionnés dans ses travaux ont une intelligence supérieure. Le CIM-10 exclut de sa classification les enfants qui ont un retard intellectuel. Cependant, Wing (1981b, 1989) indique qu'un certain nombre d'Asperger démontrent un retard intellectuel léger. Gillberg et Gillberg (1989) incluent dans leur étude épidémiologique des enfants qui manifestent un retard intellectuel léger et des enfants qui présentent un potentiel intellectuel normal. DeLong et Dwyer (1988) mentionnent que les Asperger peuvent avoir un potentiel intellectuel qui se situe sous l'intelligence normale. Toutefois leur potentiel descend rarement sous un quotient intellectuel de 70.

6. Un retard de développement de la motricité

Les enfants atteints du syndrome d'Asperger ont des mouvements moteurs maladroits et non-coordonnés. Leur posture et leur démarche semblent bizarres. Plusieurs ont des difficultés à effectuer des activités demandant des habiletés motrices telles que l'écriture ou le dessin (Wing, 1981b). Des mouvements stéréotypés du corps et des membres sont aussi mentionnés par Asperger (1944, voir Wing 1981b).

7. Une restriction marquée du champ des activités et des intérêts

Les comportements stéréotypés et répétitifs s'imposent par des routines ou par des intérêts particuliers qui s'introduisent dans toutes les sphères de leur vie (Gillberg et Gillberg, 1989). Le DSM-IV (APA, 1994) indique quatre catégories incluses dans la restriction des activités et des intérêts chez les Asperger : (a) des préoccupations anormales par leur intensité ou leur rigueur pour un ou plusieurs intérêts stéréotypés, (b) une adhérence apparemment inflexible à des routines ou des rituels non fonctionnels, (c) des comportements moteurs répétitifs et stéréotypés et (d) des préoccupations persistantes face à une partie d'un objet.

Les enfants qui présentent le syndrome d'Asperger possèdent une facilité à mémoriser et sont souvent attirés par des sujets particuliers (Gillberg et Gillberg, 1989; Wing, 1981b) tels la musique, les arts, les capacités pseudoverbales, les mathématiques, la mécanique, l'orientation dans l'espace, la coordination motrice et la précision perceptive (Rimland, 1984, voir Mottron, 1993). Ces intérêts peuvent changer au niveau du contenu à travers les années mais le style fondamental demeure (Gillberg et Gillberg, 1989).