Le désordre désintégratif de l'enfant
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Le désordre désintégratif de l'enfant est l'un des cinq troubles envahissants du développement qui ressemble le plus à l'autisme. Voici les caractéristiques associées au syndrome désintégratif:
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Le désordre désintégratif de l'enfance a été décrit par Heller, en 1908, soit plusieurs années avant l'autisme comme tel. Il n'a toutefois été reconnu que tout récemment. Selon les documents consultés, on lui reconnaît plusieurs noms : la démence de Heller, la psychose désintégrative de l'enfance, etc.
Lors du constat des symptômes, on dénote que certains s'apparentent à l'autisme, parfois à s'y méprendre: comme lui, elle frappe plus souvent les garçons que les filles, présente le même genre de manifestations cliniques, etc. Cependant, la démence de Heller diffère quelque peu par son évolution et ses conséquences.
Plusieurs estiment d'ailleurs que le pronostic de la psychose désintégrative déclasse l'autisme en terme de gravité. Ce dernier, au sens propre, serait néanmoins dix fois plus fréquent, même si le syndrome de Heller fait sans doute l'objet d'erreurs fréquentes de diagnostic.
De deux à quatre ans, le développement de l'enfant semble normal. S'ensuit une régression où l'on constate une perte des acquis antérieurs au niveau du langage expressif et réceptif, ainsi que dans les compétences sociales. Une altération qualitative des interactions sociales, de l'affectivité et de la communication émergent : graduellement, l'enfants montrent des intérêts limités, des jeux singuliers et répétitifs, de l'hyperactivité, etc. Dans la plupart des cas, il y a une déficience intellectuelle, mais elle ne constitue pas un critère de diagnostic.
Sur le plan physique, l'enfant semble incapable de prendre soin de lui-même. Il passe pour un autiste profond aux yeux des gens, même si l'évolution de son état diffère. Celui-ci se démarque par une dégradation progressive, marqué par une phase de plateau suivie de légères améliorations.
Pour sa part, l'étiologie du syndrome reste encore dans l'ombre; on l'impute parfois à une affection cérébrale antérieure et identifiable (telle qu'une encéphalite). Par ailleurs, la démence infantile paraît aussi dans des cas où de tels antécédents n'ont pu être constatés. De façon globale, de fortes présomptions convergent vers un dysfonctionnement possible du système nerveux central.
Bien que des recherches soient en cours, on parle encore peu de traitements pouvant atténuer les symptômes du désordre désintégratif de l'enfance. Cependant, il est probable que le recours à certaines techniques employées avec les autistes puisse améliorer partiellement la condition des personnes atteintes et, du coup, celle de leurs proches.
A. Développement apparemment normal pendant les 2 premières années de la vie au moins, comme en témoigne la présence d'acquisitions en rapport avec l'âge dans le domaine de la communication verbale et non verbale, des relations sociales, du jeu et du comportement adaptatif
B. Perte cliniquement significative des acquisitions préalables, avant l'âge de 10 ans, dans au moins deux des domaines suivants :
- Langage expressif et réceptif
- Compétences sociales ou comportement adaptatif
- Contrôle sphinctérien, vésical ou anal
- Jeu
- Habiletés motrices
C. Caractère anormal du fonctionnement dans au moins deux des domaines suivants :
- Altération qualitative des interactions sociales (p. ex. : altérations des comportements non verbaux, incapacité à établir des relations avec les pairs, absence de réciprocité sociale ou émotionnelle)
- Altération qualitative de la communication (p. ex. : retard ou absence du langage parlé, incapacité à initier ou à soutenir une conversation, utilisation du langage sur un mode stéréotypé et répétitif, absence d'un jeu diversifié de "faire semblant")
- Caractère restreint, répétitif et stéréotypé des comportements, des intérêts et des activités avec stéréotypies motrices et maniérismes
D. Ce trouble ne peut trouver une meilleure explication par un autre trouble envahissant du développement spécifique ou par la schizophrénie.
Le désordre désintégratif se nomme aussi F84.3 (299.10). Les quelques recherches en cours ne permettent pas pour l’instant d’identifier des traitements spécifiques pouvant atténuer les symptômes du désordre désintégratif de l’enfance. Il est probable que l’application de certaines techniques et méthodes éducatives spécialisées employées avec les enfants autistes puisse contribuer à améliorer partiellement la condition des enfants atteints.
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