Le syndrome désintégratif de l'enfant

Le syndrome désintégratif de l'enfant est un des cinq troubles envahissants du développement, TED, car on y retrouve plusieurs éléments des trois catégories de symptômes caractéristiques :

des troubles de la communication verbale et non-verbale
des troubles des relations sociales
des centres d'intérêts restreints et/ou des conduites répétitives

Ce qu’il faut savoir du syndrome désintégratif de l'enfant …

Ressemble aux troubles autistiques mais…

Le développement est normal de deux à quatre ans;
Il est suivit d’une régression et la perte des acquis au niveau du langage et des compétences sociales :

1 - Qu’est-ce que le désordre désintégratif de l'enfance?

Le désordre désintégratif de l'enfance a été décrit par Heller en 1908, soit plusieurs années avant l'autisme comme tel. Il n'a toutefois été reconnu que tout récemment. Selon les documents consultés, on lui reconnaît plusieurs noms : démence de Heller, psychose désintégrative de l'enfance, etc.

Lors du constat des symptômes, on dénote que cette condition s'apparente à l'autisme, parfois à s'y méprendre; comme lui, elle frappe plus souvent les garçons que les filles, présente le même genre de manifestations cliniques, etc. Cependant, la démence de Heller diffère quelque peu par son évolution et ses conséquences.

Plusieurs estiment d'ailleurs que le pronostic de la psychose désintégrative déclasse l'autisme en terme de gravité. Ce dernier, au sens propre, serait néanmoins dix fois plus fréquent, même si le syndrome de Heller fait sans doute l'objet d'erreurs fréquentes de diagnostic.

De deux à quatre ans, le développement de l'enfant Heller semble normal. S'ensuit une régression où l'on constate une perte des acquis antérieurs au niveau du langage expressif et réceptif, ainsi que dans les compétences sociales. Une altération qualitative des interactions sociales, de l'affectivité et de la communication émergent : graduellement, les victimes montrent des intérêts limités, des jeux singuliers et répétitifs, de l'hyperactivité, etc. Dans la plupart des cas, il y a une déficience intellectuelle, mais elle ne constitue pas un critère de diagnostic.

Sur le plan physique, l'enfant semble incapable de prendre soin de lui-même; il passe pour un autiste profond aux yeux des gens, même si l'évolution de la maladie diffère. Celle-ci consiste en une dégradation progressive, marquée par une phase de plateau suivie de légères améliorations.

Pour sa part, l'étiologie du syndrome reste encore dans l'ombre; on l'impute parfois à une affection cérébrale antérieure et identifiable (telle qu'une encéphalite). Par ailleurs, la démence infantile de Heller paraît aussi dans des cas où de tels antécédents n'ont pu être constatés. De façon globale, de fortes présomptions convergent vers un dysfonctionnement possible du système nerveux central.

Bien que des recherches soient en cours, on parle encore peu de traitement pour atténuer les symptômes du désordre désintégratif de l'enfance. Cependant, il est probable que le recours à certaines techniques employées avec les autistes puisse améliorer partiellement la condition des personnes atteintes et, du coup, celle de leurs proches.

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2 - Critères diagnostiques du F84.3 (299.10) Trouble désintégratif de l'enfance

A. Développement apparemment normal pendant les 2 premières années de la vie au moins, comme en témoigne la présence d'acquisitions en rapport avec l'âge dans le domaine de la communication verbale et non verbale, des relations sociales, du jeu et du comportement adaptatif

B. Perte cliniquement significative des acquisitions préalables, avant l'âge de 10 ans, dans au moins deux des domaines suivants :

Langage expressif et réceptif
Compétences sociales ou comportement adaptatif
Contrôle sphinctérien, vésical ou anal
Jeu
Habiletés motrices

C. Caractère anormal du fonctionnement dans au moins deux des domaines suivants :

Altération qualitative des interactions sociales (p. ex. : altérations des comportements non verbaux, incapacité à établir des relations avec les pairs, absence de réciprocité sociale ou émotionnelle)
Altération qualitative de la communication (p. ex. : retard ou absence du langage parlé, incapacité à initier ou à soutenir une conversation, utilisation du langage sur un mode stéréotypé et répétitif, absence d'un jeu diversifié de "faire semblant")
Caractère restreint, répétitif et stéréotypé des comportements, des intérêts et des activités avec stéréotypies motrices et maniérismes

D. Ce trouble ne peut trouver une meilleure explication par un autre trouble envahissant du développement spécifique ou par la schizophrénie.

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3 - La recherche et les traitements

Les quelques recherches en cours ne permettent pas pour l’instant d’identifier des traitements spécifiques pouvant atténuer les symptômes du syndrome désintégratif de l’enfance. Il est probable que l’application de certaines techniques et méthodes éducatives spécialisées employées avec les enfants autistes puisse contribuer à améliorer partiellement la condition des enfants atteints.

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